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三庚酸酯或可治疗1改型转运体缺陷综合征

2021-12-27 12:50:40 来源:新乡癫痫医院 咨询医生

神经代谢紊乱的机制与症状多样,由于许多疑虑仍然可能,所以外科手术非常困难。正最常情况下,是神经能量代谢的主要原料。1型式酪氨酸原因综合征(G1D)由于SLC2A1基因的性状,最终导致人体内积聚减少。

G1D最常平庸为高血压复发与EEG棘波。值得注意的是,在G1D动物模型模型式中会,G1D一系列最主要骨骼肌功能原因,最常单独于血神经屏障相关的GLUT1酪氨酸障碍,而增加心脏内浓度可以减轻症状。作者指出这些找到可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图发展加强神经流入或提供合理替代催化的外科手术原理。

目前用于G1D的高血压饮茶疗法,仅能减轻2/3症状的运动障碍或高血压复发,而且并非普遍存在耐受。有学者显示,与生酮饮茶外科手术方式相反的,如三庚酸甘油等营养物质可能通过回补反应会,多余TCA(三羧酸反转)的中会间中间体,从而起作用。

因此来自德克萨斯该大学西南方医学中会心的学者者们,进一步开展非商业性、开放关键字系列的临床学者,对三庚酸甘油外科手术原理进行风险评估。学者结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

学者共纳入14名未能放弃生酮饮茶外科手术的1型式酪氨酸原因综合征的儿童与。打压原理为,在受试者日最常饮茶中会多余食品级三庚酸甘油。

由于多数高血压复发不明显,症状或家属的感觉根本无法用于风险评估。因此,学者者用于定量EEG、骨骼肌心理学、血浆归纳、神经动物会的吸收光谱检查等原理。

学者显示,1名受试者(7%)没有出现棘波;而其他受试者在应用三庚酸甘油后,棘波降幅达70%,大部分症状骨骼肌心理平庸以及神经动物会增加。11名症状(78%),长期以来用于三庚酸脂后未能出现副作用。3名受试者(21%)平庸为胃肠道症状,1(7%)名受试者外科手术停摆。

结果提示,三庚酸脂可以对G1D症状的主要骨骼肌功能产生稳固影响。另外,学者的注意到指标可以组成一个最主要的框架,来风险评估代谢性神经病(中会间代谢中间体障碍)的外科手术原理。

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总编: neuro207

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