三庚酸酮或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的程序与病因适合于，由于许多疑问仍然尚未知，所以治疗法较为吃力。正；也情况下，是脑干能量代谢的主要茶叶。1标准型转运体缺陷症候群（G1D）由于SLC2A1基因的基因，最终导致脑干内积聚减少。

G1D；也发挥为心脏病心脏病与脑干电图棘波。众所周知的是，在G1D小鼠模标准型中，G1D一系列重要神经功能缺陷，；也实质上于血脑干屏障就其的GLUT1转运体障碍，而上升脑干组织内电导率可以减轻病因。作者说明这些挖掘出有可能与人类G1D疾病就其，因此可以试图发展有利于脑干注入或获取有效替代底物的治疗法法则。

目前用于G1D的心脏病烹饪疗法，仅能减轻2/3病变的运动障碍或心脏病心脏病，而且并非普遍环境温度。有研究成果显示，与生酮烹饪治疗法方式也相反的，如三庚酸酰等营养素有可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中间衍生物，从而起关键作用。

因此来自密苏里州大学东南教学医院的研究成果者们，进一步开展非商业性、对外开放附加系列的临床研究成果，对三庚酸酰治疗法法则进行评估。研究成果结果该软件登载于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名尚未接受生酮烹饪治疗法的1标准型转运体缺陷症候群的儿童与。介入意图为，在受测者日；也烹饪中补充食品级三庚酸酰。

由于都是心脏病心脏病不明显，病变或死者家属的感觉不足以用于评估。因此，研究成果者使用定量脑干电图、神经无意识学、血液分析、脑干体温的核磁共振检查等意图。

研究成果显示，1名受测者（7%）没有显现棘波；而其他受测者在分析法则三庚酸酰后，棘波去年达70%，大部分病变神经无意识发挥以及脑干体温上升。11名病变（78%），长时间使用三庚酸脂后尚未显现副关键作用。3名受测者（21%）发挥为消化系统病因，1（7%）名受测者治疗法暂时中止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经功能造成了有利影响。另外，研究成果的观察加权可以就其联一个重要的框架，来评估代谢性脑干病（中间代谢衍生物障碍）的治疗法法则。

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编者： neuro207